Болезнь Пламмера — причина гипертиреоза

Болезнь Пламмера — это состояние, при котором увеличивается количество гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, что, в свою очередь, приводит к симптомам гипертиреоза.

При осмотре щитовидной железы пальпируются единичные или множественные узлы щитовидной железы, которые при сцинтиграфическом исследовании выглядят как «горячие».

Что такое болезнь Пламмера?

Болезнь Пламмера или синдром Пламмера — одна из эндокринопатий. Во время этого процесса увеличивается количество гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, что в свою очередь приводит к появлению у пациента гипертиреоза.

У пациента появляются единичные или множественные теплые узелки щитовидной железы, обнаруживаемые при сцинтиграфическом исследовании. Диагноз должен быть завершен с помощью тонкоигольной биопсии под ультразвуковым контролем. Пациентам с подтвержденным диагнозом болезни Пламмера всегда требуется хирургическое вмешательство или лечение радиоактивным йодом.

Эндокринопатии — это очень большая группа заболеваний, связанных с эндокринной системой. Болезнь Пламмера — заболевание, связанное с нарушением секреции гормонов щитовидной железы, уровень которых в крови повышается, что связано с появлением симптомов гипертиреоза.

Следует подчеркнуть, что гипертиреоз — это не заболевание, а совокупность симптомов, которые поражают многие органы и системы организма, но указывают на патологию щитовидной железы, что приводит к повышению концентрации тироксина и трийодтиронина (гормонов щитовидной железы.) в крови.

Наиболее частой причиной гипертиреоза является болезнь Грейвса. Организм вырабатывает патологически направленные антитела против клеток человека (аутоиммунное заболевание). В этом случае за начало заболевания отвечает щитовидная железа, а точнее рецептор ТТГ.

Патогенез болезни Грейвса

Менее распространенный тип эндокринопатии, при котором причиной расстройства является мутация в гене того же рецептора, рецептора ТТГ.

Другие названия и синонимы

Железодефицитная дисфагия, синдром Келли-Паттерсона.

Дополнительные факты

Железодефицитная дисфагия (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 гг. Разработана американским физиологом Г.С. Пламмером П.П. Винсоном и британским ларингологом Д.Р. Паттерсоном, А. Браун-Келли. Белые женщины в период климакса более подвержены этому заболеванию, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже у детей. Заболевание встречается очень редко, с самыми высокими показателями заболеваемости в скандинавских странах в 20 веке. Снижение распространенности железодефицитной дисфагии связано с улучшенным питанием и эффективной лекарственной коррекцией состояний дефицита железа. Актуальность своевременной диагностики расстройства основана на высоком риске развития конъюгированного рака пищевода.

Синдром Пламмера-Винсона

Лечение рака пищевода изменяется в зависимости от стадии

Опухоль на этой стадии не является настоящим раком. Содержит аномальные клетки. Это состояние называется «дисплазией», это разновидность предракового заболевания. Аномальные клетки выглядят злокачественными, но обнаруживаются только во внутренней выстилке пищевода (эпителии), они не растут в глубоких слоях пищевода.

Обычно используются эндоскопические методы лечения:

• ФДТ, или фотодинамическая терапия;
• РЧА, то есть радиочастотная абляция;
• EMR, эндоскопическое удаление опухоли слизистой оболочки (после чего предоставляется долгосрочное наблюдение с использованием эндоскопии для выявления рецидива с течением времени, если он произойдет).

I стадия

Опухоль поражает мышцу или собственную пластинку, но не поражает другие органы и лимфатические узлы.

• Рак Т1. Заболевание на ранней стадии, когда оно обнаруживается только на небольшом участке слизистой оболочки и не достигает подслизистой оболочки (новообразование T1a), может быть удалено эндоскопической резекцией слизистой или подслизистой оболочки. Иногда врачи рекомендуют хирургическое удаление части пищевода с последующей лучевой и химиотерапией.
• Рак Т2. Опухоль поражает слизистую оболочку мышц. Такие пациенты перед операцией проходят химиотерапию и лучевую терапию. Чисто хирургическое удаление рекомендуется только при размере поражения менее 2 см.

Когда рак локализован в области шеи, в качестве основного лечения вместо хирургического вмешательства может быть рекомендована лучевая терапия и химиотерапия.

II и III стадии

На второй стадии опухоль распространяется на основной мышечный слой пищевода или его внешнюю оболочку. Кроме того, новообразование поражает 1 или 2 близлежащих лимфатических узла.

На третьей стадии новообразование разрастается на внешней оболочке пищевода, может распространяться на близлежащие органы, поражаются регионарные лимфатические узлы. Рекомендуется комбинированное лечение, которое включает хирургическое вмешательство и предоперационную химиотерапию или химиотерапию в сочетании с лучевой терапией. Если по состоянию здоровья пациент рискует не выжить после операции, химиотерапия в сочетании с лучевой терапией становится основным методом лечения.

IV стадия

Рак поражает отдаленные лимфатические узлы, есть метастазы в отдаленные органы (легкие, печень). На этом этапе основная цель лечения — как можно дольше контролировать распространение и размер новообразования. Пациентам проводится симптоматическое лечение для снятия боли, восстановления способности принимать пищу и т.д. Применяется лучевая терапия и химиотерапия.

Лечение пациентов с 3 стадией рака пищевода

Лечение больных на поздних стадиях любого вида рака — актуальная и очень сложная задача для современной онкологии. Наиболее эффективны радикальные методы — хирургическое вмешательство в сочетании с химиотерапией или лучевой терапией или без них. Чаще всего такое лечение проводится в 1-2 этапа, которые выявляются только у 10-15% пациентов. Операция также может быть использована при распространенном опухолевом процессе, но только у ограниченного числа пациентов. Его суть заключается в удалении пораженных лимфатических узлов и резекции части пищевода с последующей пластической операцией.

Отдельно выделяют паллиативные операции, которые направлены на восстановление просвета пищевода, удаление большей части опухоли и улучшение общего состояния пациента, что особенно важно на 4 стадии заболевания.

Консервативное лечение 3 стадии состоит из химиотерапии и лучевой терапии. Иногда эти методы сочетаются друг с другом. Такое лечение может уменьшить размер опухоли, замедлить прогрессирование рака пищевода и увеличить продолжительность жизни. В некоторых случаях размер первичного очага уменьшается настолько, что становится возможным хирургическое лечение. В этом случае прогноз для пациента будет более оптимистичным.

Пятилетняя выживаемость при раке пищевода зависит от стадии заболевания. Своевременное выявление рака пищевода 1 стадии с последующим хирургическим лечением дает показатель 50-80%. Если болезнь диагностирована в 2 стадии, выживаемость снижается до 30%, а при 3 стадиях — до 10-15%. Средняя продолжительность жизни пациентов, у которых опухолевый процесс достиг 4 стадии, не превышает одного года.

Каковы причины синдрома Пламмера-Винсона?

Этиология заболевания неизвестна. Одна из возможных причин — аутоиммунный процесс. Это означает, что иммунная система организма разрушает собственные клетки и ткани.

При железодефицитной дисфагии нормальный эпителий пищевода также заменяется характерным эпителием желудка — это называется эктопией. Это может вызвать язвы, приводящие к проблемам с глотанием и плохому усвоению железа.

Правильные механизмы секреции гормонов щитовидной железы

В нормальных условиях производство гормонов щитовидной железы постоянно контролируется тиреотропным гормоном (ТТГ) гипофиза. Этот гормон попадает в кровоток и вместе с током достигает клеток щитовидной железы. Эти клетки имеют на своей поверхности особый белок, называемый рецептором.

Комбинируя ТТГ с рецептором, эти клетки стимулируются к росту и поглощению йода, который необходим для выработки тироксина и трийодтиронина, а также для выработки гормонов щитовидной железы.

Классификация рака пищевода

По региону происхождения:

• внутригрудной пищевод;
• шейный отдел (от нижнего края перстневидного хряща до входа в грудную полость);
• верхняя грудная зона (от входа в грудную полость до области бифуркации трахеи);
• средний грудной отдел (проксимальная часть пищевода простирается от области бифуркации трахеи до места соединения пищевода с желудком);
• нижняя часть грудной клетки (длина дистального отдела пищевода составляет около 10 см, включая брюшной отдел пищевода, который простирается от бифуркации трахеи до соединения пищевода и желудка).

По характеру роста опухоли:

• в просвет пищевода (эзофитный);
• язвенный (эндофитный);
• круглой формы (инфильтративный склерозирование).

По степени дифференцировки новообразования:

• неопределенная степень — Gx;
• высокодифференцированное образование — G1;
• умеренно дифференцированный — G2;
• слабо дифференцированный — G3;
• недифференцированный — G4.

Патогенез

Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез железодефицитной дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке органов пищеварения происходят гиперкеративные и атрофические процессы, которые приводят к сухости и истончению слизистых оболочек. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиальных клеток выводных протоков желез и выделением более плотного секрета. В результате в верхней части пищевода образуются небольшие липкие пленки (оболочки пищевода), которые замедляют движение твердой части пищи и вызывают спастическое сокращение мышц. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержанием миоглобина в мышечных клетках, прерывает перистальтику пищевода и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.

Описание

Синдром Пламмера-Винсона. Патологическая дисфагия вызывается сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов желудочно-кишечного тракта на фоне железодефицитной анемии. Это проявляется затруднением глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых оболочек, головокружением, болью и покраснением языка, трещинами в уголках рта, сухостью кожи и деформацией ногтевых пластинок. Поставлен диагноз: общий анализ крови, определение уровня железа, ферритина, эзофагоскопия и рентген пищевода. Для лечения используются железосодержащие препараты, витаминные комплексы. В случае стойкой обструкции проводится баллонная дилатация и протрузия пищевода.

Токсическая аденома щитовидной железы и токсический мультитуберативный зоб

Токсическая аденома щитовидной железы и токсический многотрубный зоб — две формы одного и того же заболевания.

Механизм появления симптомов гипертиреоза, как указано выше, заключается в мутации гена рецепторного белка ТТГ. Эта мутация означает, что клетки щитовидной железы находятся в состоянии постоянной стимуляции, и секреция гормонов щитовидной железы этими клетками не контролируется гипофизом и не зависит от того, связывается ли ТТГ с рецептором (автономная секреция гормонов щитовидной железы).

Аденома щитовидной железы — это обычно единичная опухоль щитовидной железы. Обычно это доброкачественная опухоль без признаков злокачественности.

Аденома щитовидной железы

Если аденома щитовидной железы вырабатывает гормоны, что можно определить с помощью анализов крови и сцинтиграфии, это состояние называется токсической аденомой. Возникновение зоба, то есть визуально заметного увеличения щитовидной железы, связано с гиперплазией железистых клеток. При осмотре такой увеличенной железы могут быть узелки. Обычно узелков много, и они меньше одиночных аденом, отсюда и термин многоузловой зоб.

Если гиперпродукция гормонов связана с многотрубчатым зобом, это называется токсическим узловым зобом.

Было обнаружено, что как многоплодный зоб, так и токсическая аденома щитовидной железы чаще возникают в районах, где наблюдается дефицит йода.

Как распознать сидеропеническую дисфагию?

Интервью с пациентом очень важно при постановке диагноза.

Следует исключить другие возможные причины дисфагии и диспепсии, в том числе: рак пищевода, осложнения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, ахалазия, сахарный диабет, прием некоторых лекарств, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки или аневризма брюшной аорты. Для этого проводятся рентгенологические исследования, эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта, УЗИ брюшной полости и лабораторные исследования.

также очень важно исключить другие распространенные причины железодефицитной анемии, такие как желудочно-кишечное кровотечение, болезнь Крона, диета с низким содержанием белка, недостаток железа или повышенная потребность в железе, например, из-за беременности. Для этого проводятся лабораторные исследования, такие как анализ периферической крови, скрытая кровь в стуле и эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта.

Возможные осложнения

В тяжелых случаях симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается быстрая потеря веса из-за кахексии, вызванной неспособностью глотать пищу из-за значительного сужения пищевода. Длительное голодание белковой энергии приводит к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При заметном снижении уровня гемоглобина может наступить анемическая кома из-за недостаточного поступления кислорода к структурам мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой оболочки желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющей расстройства пищеварения. Наиболее опасным осложнением синдрома, встречающимся у 3-15% пациентов, является плоскоклеточный рак пищевода, глотки и, реже, злокачественные новообразования дыхательных путей.

Как проявляется рак пищевода 3 стадии

Симптомы опухоли на этой стадии можно разделить на три основные группы. В первую группу входят первичные или местные проявления, развивающиеся в результате поражения опухолью стенок пищевода. Эти симптомы включают:

• Нарушение глотания (дисфагия).
• Боль в груди за грудиной.
• Обильное слюноотделение.
• Выплевывание еды.

Вторая группа симптомов рака пищевода 3 стадии связана с распространением первичного очага опухоли за пределы стенок пищевода. В зависимости от повреждения некоторых органов могут появиться такие признаки, как охриплость голоса, эндофтальм, замедленное сердцебиение, увеличение лимфатических узлов, одышка, кашель и т.д. При метастазировании рака пищевода могут поражаться печень, легкие, кости, мозг, что приводит к дальнейшим симптомам.

В третью группу входят общие признаки, характерные для любого запущенного онкологического заболевания. К ним относятся сильное истощение организма, общая слабость, анемия, жар и утомляемость.

Профилактика

Чтобы предотвратить такое заболевание, необходимо исключить алкоголь и курение, контролировать массу тела. Если у человека есть повышенный риск развития данного вида рака (это такие патологии, как пищевод Барретта, ахалазия кардиального отдела, стриктуры пищевода, хронический эзофагит), то его следует регулярно обследовать с обязательным применением эндоскопии.

Важно! Если рак пищевода диагностирован на ранней стадии, его можно вылечить с вероятностью от 85% до 100%.

По окончании лечения рака необходимо регулярно проходить контрольные обследования:

• После радикального лечения, сочетающего операцию, химиотерапию и лучевую терапию: в первые 2 года — каждые 3-6 месяцев, в последующие 3-5 лет — каждые 6-12 месяцев, затем — ежегодно.
• Те, у кого был рак на ранней стадии и которым проводилось эндоскопическое удаление слизистой оболочки: в первый год — каждые 3 месяца эндоскопическое обследование, во 2-й и 3-й год — каждые полгода, затем каждый год.

Симптомы болезни Пламмера

Чаще всего заболевание развивается у людей старше 40 лет. Его течение медленное, и симптомы ухудшаются по мере увеличения количества ткани, вырабатывающей избыток гормонов. В связи с тем, что гормоны щитовидной железы ответственны за метаболические изменения и влияют на функции многих систем и органов тела, их избыток будет способствовать появлению неблагоприятных симптомов в каждой из этих систем, нарушая функционирование и функционирование органов. Наиболее частые симптомы:

• Наиболее частыми симптомами являются утомляемость, гиперактивность, рассеянность, чувство жара, потеря веса, несмотря на адекватный аппетит, дрожь в конечностях;
• Сердечно-сосудистые симптомы. Аритмии — тахикардия, то есть учащение пульса — учащенное сердцебиение, мерцательная аритмия, обострение или начало ишемической болезни сердца, особенно боль в груди;
• Желудочно-кишечные симптомы: повышенный аппетит, учащенная перистальтика, связанная с диареей;
• Симптомы, связанные с нарушениями репродуктивной системы — нарушение менструального цикла, бесплодие и выкидыши;
• Симптомы, связанные с опорно-двигательной системой — мышечная слабость, повышенный риск остеопороза;
• Кожные симптомы: теплая, гладкая и чувствительная кожа;
• Симптомы, связанные с самой щитовидной железой. При аденоме отдельные узелки пальпируются на ощупь, при зобе — увеличение щитовидной железы и наличие небольших узелков, пальпируемых на ощупь.

Сердцебиение

Мышечная слабость

У некоторых пациентов может быть только один из перечисленных выше симптомов, например пароксизмальная фибрилляция предсердий. Однако такие симптомы, как орбитопатия (экзофтальм) и отек, не возникают при болезни Грейвса.

Стадии рака пищевода

Предлагаем вам ознакомиться с таблицей стадий заболевания:

Общие сведения

Железодефицитная дисфагия (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах была описана независимо американскими физиологами Г.С. Пламмером, П.П. Винсоном и британскими ларингологами Д.Р. Паттерсоном, А. Браун-Келли. Заболеванию больше подвержены белые женщины в период менопаузы, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже у детей. Патология выявляется очень редко, самые высокие показатели заболеваемости наблюдались в 20 веке в скандинавских странах. Снижение распространенности железодефицитной дисфагии связано с улучшением питания и эффективной фармакологической коррекцией железодефицитных состояний. Важность своевременной диагностики заболевания связана с высоким риском развития ассоциированного рака пищевода.

Синдром Пламмера-Винсона

Диагностика болезни Пламмера

Анализы крови на болезнь Пламмера. В основе диагностики и дифференциации дисфункции щитовидной железы лежат тесты уровня отдельных гормонов в крови: ТТГ, свободного тироксина (fT4) и свободного трийодтиронина (fT3).

По мере увеличения выработки гормонов из-за чрезмерной стимуляции уровни fT3 и fT4 в крови будут расти. Повышение уровня гормонов щитовидной железы в крови является сигналом для гипофиза о прекращении выработки ТТГ, поэтому уровень ТТГ снижается в тех случаях, когда первопричиной гипертиреоза является заболевание щитовидной железы.

Сцинтиграфия щитовидной железы при болезни Пламмера. Этот тест проводится в специальной комнате. Пациенту вводят специальное вещество — радиоизотоп, а затем делают серию снимков с помощью специальной камеры, которая фиксирует гамма-излучение, испускаемое радиоизотопом. Таким образом, можно получить изображение, которое показывает «карту» распределения радиоизотопа по всему телу, а также в отдельных органах.

Сцинтиграфия щитовидной железы

В нормальных условиях вся щитовидная железа должна улавливать маркер с одинаковой интенсивностью. На сцинтиграфическом изображении — явном признаке болезни Пламмера — отмечаются так называемые горячие узелки, то есть точки щитовидной железы, которые показывают большее поглощение маркера, чем другие части ткани щитовидной железы.

Биопсия тонкой иглой при болезни Пламмера. Биопсию следует назначать, если врач определит, что для этого есть показания, т.е он подозревает, что у пациента развивается злокачественный процесс. С помощью тонкой иглы, вводимой под контролем ультразвука, эндокринолог берет клетки исследуемого поражения для гистопатологического исследования.

Следует признать, что вероятность обнаружения злокачественного образования в теплом узелке невелика, но только гистопатологическое исследование собранного материала и его оценка под микроскопом могут однозначно исключить злокачественную природу поражения.

Факторы риска

Основные факторы риска возникновения и развития этого заболевания:

• мужской пол, потому что мужчины более склонны к вредным привычкам: курение и употребление алкоголя в больших количествах;
• возраст: чем старше, тем выше риск, только 15% пациентов были моложе 55 лет;
• лишний вес;
• курение и злоупотребление алкоголем;
• употребление очень горячей еды и напитков;
• пищевод Барретта (когда происходит дегенерация клеток в нижних отделах пищевода, вызванная хроническим кислотным повреждением);
• рефлюкс;
• ахалазия (при нарушении запирательной функции отверстия между желудком и пищеводом);
• рубцы в пищеводе, приводящие к его сужению;
• синдром Пламмера-Винсона (для этого синдрома характерна триада, то есть сразу три типа нарушений: нарушение глотательной функции, сужение пищевода, железодефицитная анемия);
• контакт с химическими веществами.

Около 1/3 пациентов имеют диагноз ВПЧ (вирус папилломы человека).

Риск заболеть этим типом рака можно снизить, соблюдая разнообразную диету, не употребляя крепкий алкоголь, а при наличии синдрома Барретта — наблюдая за изменениями слизистой оболочки.

Скрининг на это заболевание не проводится. Однако при повышенном риске рака пищевода рекомендуется пройти эндоскопическое обследование, при необходимости с биопсией подозрительного участка.